Fiebre periódica hereditaria / Periodic fever familial

RESUMEN

Las enfermedades que se incluyen dentro del grupo de fiebres periódicas hereditarias forman parte del nuevo concepto de fenómeno “autoinflamatorio”.El conocimiento de esta entidad permite reconocer en la práctica clínica este grupo de enfermedades infrecuentes que se caracterizan por manifestaciones sistémicas inespecíficas recurrentes asociadas a elevación de reactantes de fase aguda con estudio de autoinmunidad negativo y sin evidencia de infección subyacente. La sospecha clínica apoyada en los avances de las técnicas de diagnóstico molecular permite dar al paciente una nueva perspectiva en cuanto al pronóstico y tratamiento

ABSTRACT

The familial periodic fevers are Known as autoinflammatory syndromes. It is important in clinical practice to recognize these uncommon illnesses characterized by recurrent bouts of unspecific systemic symptoms associated to elevation of acute phase reactants without autoantibodies or underlying infection. The clinical suspicion supported on the molecular diagnosis represents a new perspective in relation to treatment and prognosis of these patients