Blastoma pleuropulmonar: un tumor pediátrico infrecuente. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Pleuropulmonary blastoma: an unusual pediatric tumor. Case report and review of literature
Rev. esp. patol
; 40(4): 233-238, oct.-dic. 2007. ilus
Article
in Es
| IBECS
| ID: ibc-64149
Responsible library:
ES15.1
Localization: ES15.1 - BNCS
ABSTRACT
El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor disontogénicopediátrico muy raro y agresivo reconocido comoentidad clínico-patológica desde 1988 y del que se han descritoalrededor de 100 casos en la literatura mundial. Se clasificacomo tipo I, II y III en base a su naturaleza quística osólida. Presentamos un caso de una niña de 3 años con unatumoración que ocupa gran parte del hemitórax izquierdocon colapso del pulmón izquierdo y derrame pleural.Macroscópicamente es una masa sólida con áreas quísticasde 400 g y 15 cm de diámetro. Microscópicamente se tratade una tumoración mesenquimal de diferenciación divergentecon zonas blastematosas y mesenquimales que incluyediferenciación rabdomioblástica, fibroblástica, liposarcomatosay condroblástica-condroide. Su inmunofenotipomuestra positividad para desmina en extensas áreas deltumor, actina estriada en célula aisladas y S-100 en losfocos condroides. Marcadores neuroendocrinos negativos.Queratina positiva únicamente en las células epiteliales ymesoteliales de revestimiento atrapadas en el crecimientotumoral
ABSTRACT
Pleuropulmonary blastoma is an aggressive and extremelyrare pediatric dysontogenic tumor. It was firstly describedin 1988 and since then only about 100 cases havebeen reported. Based on of cystic or solid predominant features,type I, type II and type III were established. In thispaper a 3 yrs old female case is reported. The tumor massoccupied the main part of left hemithorax, collapsing lungand causing pleural effusion. Surgical specimen was a solidwith cystic areas, 400 g and 15 cm in main diameter mass.Microscopically it was a mesenchymal tumor showing blastematousareas and divergent differentiation with rhabdomyoblastic,fibroblastic, liposarcomatous and chondroblastic/chondroid components. Immunohistochemistry showedpositivity for desmin in wide areas, striated muscle actin inisolated cells and S-100 in chondroid foci. Neuroendocrinemarkers were negative. Cytokeratins were positive only inepithelial and mesothelial cells remaining within the tumor (AU)
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Pulmonary Blastoma
/
Lung Neoplasms
Limits:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. esp. patol
Year:
2007
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Universidad del País Vasco/España