Urgencias en patología neuromuscular / Emergencies in neuromuscular pathology

RESUMEN

La debilidad muscular aguda (DMA) es el síntoma predominante de las urgencias neuromusculares, especialmente si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. La DMA es un síndrome plurietiológico y con distintos niveles lesionales en la unidad motora. Dentro del amplio grupo de enfermedades neuromusculares, las que con mayor frecuencia provocan DMA e insuficiencia respiratoria son el síndrome de Guillain-Barré (SGB) y la miastenia gravis (MG). El SGB constituye la causa más frecuente de parálisis flácida aguda; puede ocasionar fallo respiratorio en un tercio de los casos precisando ventilación mecánica. El diagnóstico preciso de este síndrome permitirá iniciar tratamiento inmunomodulador, que ha demostrado que modifica el curso de la enfermedad. Además, la valoración clínica de los pacientes y el conocimiento de sencillos tests neurofisiológicos y de función respiratoria guiarán la decisión de ventilación mecánica evitando la intubación de urgencia. La urgencia más frecuente que ocasiona la MG es la crisis miasténica, definida por el deterioro en la función bulbar con insuficiencia respiratoria aguda y riesgo de parada respiratoria. Ocurre en un 15-20% de pacientes miasténicos y puede desencadenarse por múltiples factores. Además del diagnóstico preciso de la crisis es importante la supresión de los factores desencadenantes y medidas de soporte ventilatorio. Entre las medidas farmacológicas son la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas los instrumentos más útiles en la actualidad; estos tratamientos no sustituyen la vigilancia intensiva y el reconocimiento de los signos inminentes de fallo respiratorio que implican soporte ventilatorio invasivo o no invasivo (AU)

ABSTRACT

Acute muscle weakness (AMW) is the predominant symptom of neuromuscular emergencies, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature . AMW is a multi-etiological syndrome, with different lesion levels in the motor unit. Within the broad group of neuromuscular diseases, those that most frequently provoke AMW and respiratory failure are Guillain-Barré syndrome (GBS) and myasthenia gravis (MG). GBS is the most frequent cause of acute flaccid paralysis; it can cause respiratory failure in a third of cases, making mechanical ventilation necessary. Accurate diagnosis of this syndrome enables immunomodulatory treatment to be started, which has been shown to modify the course of the disease. Besides, clinical evaluation of the patients and knowledge of the simple tests of neurophysiology and respiratory function will guide the decision on mechanical ventilation, avoiding emergency intubation. The most frequent emergency caused by MG is myasthenic crisis, defined by the deterioration in the bulbar function with acute respiratory insufficiency and risk of respiratory stoppage. This occurs in 15-20% of myasthenic patients and can be triggered by numerous factors. Besides early identification of the crisis, it is important to suppress the triggering factors and to provide measure of ventilatory support. Amongst the pharmacological measures, the most useful instruments at present are plasmapheresis and intravenous immunoglobulins; these treatments do not cancel the need for intensive vigilance and of checking for imminent signs of respiratory failure that will involve invasive or non-invasive ventilatory support (AU)