Moyamoya en la población infantil. Análisis de una serie occidental y revisión de la bibliografía / Moyamoya disease among children an analysis of a series in the western world and literature review

ABSTRACT

Pacientes y métodos. Estudio descriptivo, longitudinal, de 12 niños no asiáticos con síndrome o enfermedad de moyamoya, con el objetivo de analizar su presentación y evolución clinicorradiológica. Resultados. La edad promedio de inicio fue de 6 años; ocho se iniciaron con infarto cerebral, dos con epilepsia y dos fueron hallazgo casual. Siete se consideraron idiopáticos(enfermedad de moyamoya) y cinco asociados a enfermedades sistémicas (síndrome de moyamoya). El diagnóstico inicial se confirmó por angiorresonancia en nueve casos y en tres por arteriografía convencional. El seguimiento promedio fue de 5 años; seis evidenciaron progresividad clínica y seis estabilidad clínica. Todos tuvieron progresividad angiográfica. En cuatroniños se realizaron siete cirugías de revascularización. Dos niños fallecieron, uno por hemorragia cerebral y otro por un infarto cerebral expansivo, mientras que seis pacientes presentaron secuelas leves a moderadas. Conclusión. Es importante identificara los niños afectados por esta patología, ya que se pueden beneficiar de cirugía de revascularización, una de las pocas opciones terapéuticas para evitar la progresión y complicaciones de esta grave enfermedad