Situs ambiguo asociado a cardiopatía e interrupción de la vena cava inferior con continuidad de la ácigos / Situs ambiguus associated with congenital heart disease and interruption of the inferior vena, cava and with azygos continuation

ABSTRACT

Entre la lateralidad habitual (situs solitus) y laimagen completa en espejo (situs inversus) seencuentra el situs ambiguo o heterotaxia. Sus dosmodalidades principales son el isomerismoizquierdo (con poliesplenia) o el derecho (conasplenia). La heterotaxia implica alteraciones en lamovilidad ciliar que dificultan la migración deórganos embrionarios. Presenta malposición deórganos toracoabdominales, cardiopatías complejasy otras malformaciones. Presentamos un caso dediagnóstico ecográfico prenatal de isomerismoizquierdo, hígado a la izquierda y asplenia,asociado a cardiopatía e interrupción de la venacava inferior con continuidad de la ácigos. Lalateralidad de los órganos fetales debe ser partedel examen ultrasonográfico rutinario, por lasfrecuentes malformaciones asociadas a laheterotaxia

ABSTRACT

There is a spectrum of heterotaxic syndromesbetween normal organ distribution (situs solitus)and congenital conditions in which major organsare mirrored from their normal position (situsinversus). The two main modalities are leftisomerism (with polysplenia) and right isomerism(with asplenia). Heterotaxic defects involve ciliarydyskinesia, hampering migration of embryonicorgans and leading to malposition of thoracic andabdominal organs, complex cardiac defects, andother malformations. We present a case of prenatalechographic diagnosis of levocardia, with left-sidedliver, asplenia, congenital heart disease, andinterruption of the inferior vena cava with azygoscontinuation. Because of the malformationsfrequently associated with heterotaxy, the positionof fetal organs should form part of routineultrasonographic examination (AU)