Displasia septóptica (síndrome de Morsier): a propósito de un caso / Septo-optic dysplasia (Mosiers syndrome): A case report
Rev. neurol. (Ed. impr.)
; 47(5): 247-248, 1 sept., 2008. ilus
Article
in Es
| IBECS
| ID: ibc-69874
Responsible library:
ES15.1
Localization: ES15.1 - BNCS
ABSTRACT
Caso clínico. Se presenta el caso de una lactante con displasia septóptica o síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso central que sólo puede confirmarse por medio de neuroimágenes. Este síndrome consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos, ausencia de septo pelúcido, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, dilatación ventricular y quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. Conclusiones. Se trata de una enfermedad infrecuente y de etiología poco clara, en la que predomina la hipótesis genética. No se conoce el mecanismo de transmisión hereditaria. De forma característica, la edad materna suele ser baja; es conocido que en más de la mitad de los niños afectados eran hijos de madres con edad inferior a 20 años. Puede acompañarse de daño hepático y es de gran importancia su diagnósticotemprano e instauración de tratamiento. El pronóstico en general es bueno
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Septo-Optic Dysplasia
Type of study:
Diagnostic study
/
Prognostic study
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
Language:
Spanish
Journal:
Rev. neurol. (Ed. impr.)
Year:
2008
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital Dr. Luís Sánchez Bulnes/México