Melanomas mucosos rinosinusales. Revisión de 17 casos / Sinonasal mucosal melanomas. Review of 17 cases

RESUMEN

Introducción: Los melanomas mucosos (MM) representan el 1,3 % del total de melanomas. El 55 % de ellos se encuentra en la región de la cabeza y el cuello, principalmente en el área rinosinusal y la orofaringe. Los MM rinosinusales tienen una alta tasa de recurrencias locales y una gran capacidad para desarrollar metástasis, lo que se traduce en una supervivencia muy corta. Material y método: Se presentan los MM rinosinusales diagnosticados y tratados en nuestro servicio desde 1984 a julio de 2008. Se recogieron datos clínico patológicos que incluyen edad, sexo, sitio y síntomas de presentación, hallazgos radiológicos, tratamiento y evolución. Resultados: Se realiza una revisión de 17 pacientes. El 65% eran mujeres. La media (intervalo) de la edad a la presentación fue 74 (48-93) años. Los melanomas se originaron en la cavidad nasal en 12 pacientes y en los senos paranasales en 5. El lugar de presentación más frecuente fue el septum (67 %), y el síntoma de presentación fue la epistaxis (77 %).Tres pacientes rehusaron recibir tratamiento, 12 fueron tratados quirúrgicamente, 1 con quimioterapia y 1 con quimioterapia y radioterapia. La supervivencia específica a 5 años fue del 35,7 %. Discusión y conclusiones: Los melanomas rinosinusales son tumores raros pero con una elevada mortalidad. El tratamiento de elección sigue siendo la resección quirúrgica con amplios márgenes quirúrgicos. A pesar de ello, la principal causa de fracaso del tratamiento son las recidivas locales y el desarrollo de metástasis. Dado el mal pronóstico de este tumor, parecen necesarias nuevas estrategias terapéuticas (AU)

ABSTRACT

Introduction: Mucosal melanomas (MM) represent 1.3 % of all melanomas; 55 % of them are located in the head and neck region mainly in the sinonasal and oropharyngeal cavity. Sinonasal mucosal melanomas have a high rate of local recurrence and a high risk of developing metastases, two reasons explaining the low survival rate. Material and method: We present 17 cases of sinonasal mucosal melanomas that were diagnosed and treated in our department from 1984 to July, 2008. The patients were studied by age, gender, site of presentation of the tumour, symptoms, radiology findings, treatment and course. Results: Seventeen patients with sinonasal mucosal melanomas were studied. Of these 64.7% were females and the mean age at presentation was 74 (range 48 to 93 years).Twelve cases developed in the nasal cavity and 5 in the paranasal sinuses. The most frequent site of presentation was the septum (35 %), and the most common symptom was epistaxis (77 %). Three patients rejected any treatment, 12 of the patients were treated surgically, one received chemotherapy and another chemotherapy plus radiotherapy. The 5 year disease-specific survival rate was 35.7%. Discussion and conclusions: Sinonasal mucosal melanomas are rare tumours with a high mortality. The treatment of choice is still surgical resection with wide surgical margins. Even so, the main cause of treatment failure is local recurrence, followed by the development of metastases. Because of the poor prognosis with this tumour, new treatment strategies are necessary (AU)