Linfangioleiomiomatosis: estudio de 15 pacientes / Lymphangioleiomyomatosis: study of 15 patients

RESUMEN

Fundamento Descripción y seguimiento de las pacientes diagnosticadas de linfangioleiomiomatosis en un hospital con programa de trasplante pulmonar. Pacientes y métodos: Se efectuó un estudio retrospectivo de 15 mujeres (edad media en el momento del diagnóstico, 43; rango, 36-52 años) diagnosticadas en el Hospital Vall d'Hebron de linfangioleiomiomatosis (9 pacientes) o remitidas de otros hospitales (6 pacientes) para evaluación preoperatoria de trasplante pulmonar. Resultados: La disnea apareció en todos los casos y fue el síntoma más constante. También fueron muy frecuentes los problemas pleurales en fases tempranas de la evolución de la enfermedad (12 de 15 pacientes). Por ello, se efectuó una pleurodesis química en 7 pacientes y una pleurectomía en dos (una bilateral). La tomografía computarizada (TC) torácica puso de manifiesto imágenes quísticas muy características, y la TC abdominal demostró la presencia de angiomiolipomas asociados en un caso. En 2 pacientes no se llegó al diagnóstico de linfangioleiomiomatosis hasta estudiar el pulmón explantado. El diagnóstico previo en estas 2 pacientes fue de enfisema y hemosiderosis pulmonar. La supervivencia actuarial desde el inicio de los síntomas fue del 82 y del 49 por ciento a los 5 y 10 años, respectivamente. Seis de las 8 pacientes en las que se realizó un trasplante pulmonar consiguieron una supervivencia postoperatoria prolongada. Conclusiones: Aunque podrían existir algunos casos con diagnósticos alternativos, la linfangioleiomiomatosis parece que es poco frecuente en nuestro ámbito. El trasplante pulmonar es útil en fases avanzadas de la enfermedad, y en nuestros pacientes ha mejorado de forma prolongada la insuficiencia respiratoria en la mitad de los casos (AU)