Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia: dos casos anatomoclínicos / Opspclonus. Myoclonuz-ataxia syndrome: Two anatomo-clinical case reports

ABSTRACT

Introducción. El síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA) se caracteriza por el desarrollo agudo o subagudode movimientos oculares caóticos y mioclono difuso. En algunas ocasiones, asocia ataxia y encefalopatía. En el adulto existen múltiples etiologías, y hay que tener siempre en cuenta el posible origen paraneoplásico. Casos clínicos. Presentamos dos casos de SOMA de origen paraneoplásico con estudio post mortem. En el primer caso, el síndrome se asoció a un carcinomade células pequeñas de pulmón, y en el segundo paciente a un linfoma digestivo. Los estudios de neuroimagen no mostraron alteraciones en ninguno de los dos casos. No se descubrió en nuestros casos ninguno de los anticuerpos asociados con relativa frecuencia a este síndrome. En ambos se pautó tratamiento inmunomodulador; únicamente el paciente con linfoma mejoró inicialmente con el tratamiento antineoplásico. En el estudio anatomopatológico se observaron alteraciones en el tronco del encéfalo, y en el segundo paciente también en el cerebelo. Conclusión. Se trata de una entidad rara, en la que hay que pensar para lograr un diagnóstico correcto, búsqueda del tumor primario y su tratamiento precoz, con el fin de producir mejoría e inclusoremisión del cuadro neurológico. Los hallazgos anatomopatológicos no son patognomónicos, pero sí típicos de este síndrome