Angiosarcoma hepático. Presentación de dos casos / Hepatic angiosarcoma: Presentation of two cases

RESUMEN

El angiosarcoma hepático es una neoplasia de estirpe mesenquimal de baja frecuencia y difícil diagnóstico por su forma inespecífica de manifestarse clínica y radiológicamente. Tanto es así que muchos diagnósticos se obtienen mediante necropsia, no siendo posible poner de manifiesto la enfermedad durante su curso. Se asocia a diferentes agentes etiológicos, pero en la mayoría de los casos no es posible establecer una exposición concreta a ninguno de ellos. Cuando comienza a manifestarse, la evolución suele ser rápida y las opciones de tratamiento curativo son escasas. Presentamos en nuestro trabajo dos casos de angiosarcoma hepático. En el primero, el paciente sufre en principio una evolución insidiosa, presentando al fin, y de forma abrupta, un cuadro de insuficiencia hepática seguido de distrés respiratorio, falleciendo por este motivo. El diagnóstico se alcanza en la necropsia. En el segundo caso se inicia un estudio de hepatopatía en el cual se indica una PAAF. Esta es informada como hallazgos compatibles con angiosarcoma hepático. El paciente presenta en las semanas ulteriores una evolución tórpida, falleciendo en fracaso multiorgánico(AU)

ABSTRACT

Hepatic angiosarcoma is a rare primary tumor of the liver with a mesenchymal origin. Diagnosis is difficult because clinical manifestations and imaging studies are inconclusive. In many cases a diagnosis is obtained during necropsy, not being apparent during the course of disease. It is associated with several risk factors, but these contribute to explaining only a few of all reported cases. When clinical manifestations begin progression is often fast, and possibilities for curative treatment are limited. We report two cases of hepatic angiosarcoma. In the first one, our patient had an insidious initial course, and then suddenly presented with hepatic failure followed by acute respiratory distress. A diagnosis was reached during necropsy. In the second case, we initiated the study of a chronic liver disease using fine-needle aspiration biopsy, which showed findings suggestive of hepatic angiosarcoma. In the following weeks the patient started on a torpid clinic course, and died from multiple organ failure(AU)