Síndrome de hipoventilación central congénita y su continuidad asistencial en atención primaria / Congenital central hypoventilation syndrome and continuity in Primary Health Care

RESUMEN

Los avances científicos y las mejoras socioeconómicas han repercutido en los avances técnicos y terapéuticos y cambiado el mapa de actuación del pediatra y de la pediatría. Hoy en día, enfermedades que antes resultaban letales han visto modificada su evolución y la supervivencia de los pacientes ha aumentado, dando paso a situaciones de cronicidad. Así, las patologías que sólo tenían un abordaje hospitalario pueden ahora tratarse en atención primaria, lo cual precisa, además de una familia implicada y capaz de ocuparse de los cuidados necesarios, disponer de recursos materiales y de profesionales dispuestos a asumir dicha tarea. Presentamos el caso de una niña de 19 meses con síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) –enfermedad probablemente infradiagnosticada y caracterizada por hipoventilación durante el sueño– que necesita ventilación asistida a través de traqueostomía, con alimentación enteral a débito continuo por gastrostomía, y en la que al existir la posibilidad de traslado a una vivienda próxima al hospital se plantea el alta hospitalaria. Se traza un plan de actuación y coordinación entre el hospital, el centro de salud, los padres, el distrito sanitario, la gerencia del hospital y el servicio de emergencias. Además, se protocoliza la actuación a seguir en atención primaria, en la que se implica a otros profesionales del centro de salud pediatra, enfermera y trabajador social. En este artículo, se comunica la experiencia llevada a cabo tras 9 meses de seguimiento (AU)

ABSTRACT

The scientific advances and socio-economic improvements have had an impact on technical and therapeutic advances, changing the chart of the paediatrician’s and pediatrics performance. Diseases that used to be lethal before have changed their evolution at present with an increase in the children´s survival, leaving them in chronic situations. Thus, diseases that previously only had a hospital boarding can now be treated in Primary Health Care, which would require material resources and professionals willing to undertake this task, beside an involved family, able to deal with the necessary cares. We present a congenital central hypoventilation syndrome, a disease probably under diagnosed and characterized by hypoventilation during sleep, in a 19-months girl who needs assisted ventilation during sleep through tracheotomy, with continuous debit enteral nutrition by gastrostomy, and considering the possibility of moving her to a house close to the hospital, discharge is set out. An action plan and coordination between Hospital Health Center, parents, Health District, Hospital Management and Emergencies is drawn up. The steps to be taken are protocolized at the Primary Health Care, in which the rest of the professionals of the Health Centre is involved in her assistance and with the express management by the appointed pediatrician, nurse and social worker. The experience carried out after 9months of follow-up is informed (AU)