Ausencia de realce tardío por resonancia magnética en la no compactación del ventrículo izquierdo en lactantes y niños pequeños / Lack of MR late-enhancement in left ventricular non-compaction in infants and young children

RESUMEN

Objetivo: La miocardiopatía no compactada o la no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) es una enfermedad rara y probablemente infradiagnosticada. El diagnóstico es ecográfico, si bien la resonancia magnética (RM) aporta importante información morfológica y funcional. El realce tardío es un hallazgo importante que refleja fibrosis o infarto en las zonas afectadas, y se refiere en adultos y niños mayores de forma generalizada. El objetivo de este trabajo es revisar el realce tardío en esta enfermedad en lactantes y niños pequeños. Material y métodos: En nuestra base de datos de RM cardíaca encontramos 5 pacientes (rango de edad un mes a 5 años; media de 29,4 meses). Se revisaron los hallazgos morfológicos y funcionales, incluyendo el realce tardío de contraste. Resultados: Todos los pacientes se diagnosticaron previamente por ecocardiografía. Los hallazgos morfológicos y el cociente miocardio no compactado/miocardio compactado fueron compatibles con NCVI. Ninguno de los casos mostró realce tardío poscontraste. Conclusiones: Al contrario que en adultos y niños mayores, ninguno de nuestros pacientes mostró realce tardío. Este hallazgo podría reflejar la naturaleza evolutiva de la fibrosis subendocárdica en estos pacientes (AU)

ABSTRACT

Objective: Non compaction cardiomyopathy or left ventricular non compaction is a rare disease that is probably underdiagnosed. The diagnosis is reached by echocardiography, although MRI provides additional morphological and functional information. Late MRI enhancement is a hallmark of the disease that reflects fibrosis or infarction of affected areas in adults and older children. We aimed to review the presence of late enhancement in left ventricular non compaction in infants and young children. Material and methods: We found five very young patients (mean age, 29.4 months; range 1 month to 5 years) with left ventricular non compaction in our cardiac MRI database. We reviewed the morphological and functional findings, including late enhancement after the administration of contrast material. Results: All patients had been previously diagnosed by echocardiography. At MRI, the morphological findings and the ratio of non compacted myocardium to compacted myocardium were compatible with left ventricular non compaction. None of the cases showed late enhancement after the administration of contrast material. Conclusions: Unlike in adults and older children, none of the infants and young children we studied had late enhancement. This finding might reflect the natural history of the disease, with subendocardial fibrosis developing over time (AU)