Diabetes mellitus tipo 1 y ganglioneuroma retroperitoneal / Onset of diabetes type 1 and retroperitoneal ganglioneuroma

RESUMEN

El ganglioneuroma es un tumor poco frecuente, benigno, perteneciente al grupo de los tumores neuroblásticos periféricos, que aparece sobre todo en la infancia. Los tumores procedentes de la cresta neural abarcan un amplio espectro de neoplasias que incluyen formas benignas (ganglioneuroma) y formas malignas (neuroblastoma). El ganglioneuroma puede proceder de un neuroblastoma diferenciado o puede ser diagnosticado deforma primaria. Aunque la mayoría de los ganglioneuromas se descubren de forma casual, pueden originar manifestaciones clínicas por la compresión de estructuras vecinas o por su actividad metabólica intrínseca. Presentamos un caso de ganglioneuroma retroperitoneal diagnosticado incidentalmente en una niña de 6 años de edadc on sintomatología clásica de diabetes mellitus (poliuria, polidipsia y pérdida ponderal) (AU)

ABSTRACT

Introduction: A ganglioneuroma is an uncommon tumor, which belongs to the peripheral neuroblastic tumors, which appear mainly during childhood. Tumors of neural crest originin clude a broad spectrum of neoplasias ranging from benign (ganglioneuroma) to malignant tumors (neuroblastoma).The ganglioneuroma might evolve from differentiating neuroblastoma or may be diagnosed as a primary manner. Although most of ganglioneuromas are discovered incidentally, they may originate clinical manifestations due to the compression of neighboring structures or by an intrinsic metabolic activity. Case report We present a case of retroperitoneal ganglioneuroma incidentally discovered in a 6 years girl with classic sintomatology of type 1 diabetes (polyuria, polydipsia and weight loss) (AU)