Tumores de los hemisferios cerebrales en la neurofibromatosis tipo 1 durante la infancia / Cerebral hemisphere tumours in neurofibromatosis type 1 during childhood

RESUMEN

Objetivo. Presentar siete tumores en los hemisferios cerebrales en seis niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Pacientes y métodos. Seis pacientes (tres mujeres y tres varones) entre 600 casos con NF1 presentaban síntomas de tumor de los hemisferios cerebrales (crisis epilépticas, cefaleas y hemiparesia). Fueron estudiados por estos hechos o simplemente por la NF1 desde el punto de vista neurológico, mediante electroencefalograma e imagen (resonancia magnética o resonancia magnética espectroscópica). Resultados. Todos los pacientes presentaban los dos criterios diagnósticos de la NF1. Seis pacientes presentaban siete tumores (una paciente tenía un tumor en cada lóbulo frontal; las imágenes radiológicas de ambos fueron de similares características, pero no se extirparon y no se realizó el estudio histológico). El estudio histológico de los tumores extirpados se realizó a los otros cinco pacientes, y mostró que correspondía a astrocitoma pilocítico en el primero, tumor neuroepitelial disembrioplásico en el segundo, hamartoma neuroectodérmico en el tercero, xantoastrocitoma polimorfo en el cuarto y lesión inflamatoria crónica no granulomatosa en el quinto. Conclusión. La prevalencia de los tumores de los hemisferios cerebrales es muy baja (1%) en los pacientes con NF1. Los tumores son generalmente de naturaleza histológica benigna y pueden localizarse en zonas periféricas o centrales de los hemisferios cerebrales. La identificación tumoral mediante resonancia magnética es comúnmente fácil y el tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. En pocas ocasiones hay que actuar con urgencia en estos tumores, y la mayoría de las veces se puede adoptar la actitud prudente de ‘esperar y ver’ hasta tomar la decisión definitiva (AU)

ABSTRACT

Aim. To present seven tumors of the cerebral hemispheres in 6 children with neurofibromatosis type 1 (NF1). Patients and methods. Six patients (three males and three females) of 600 cases of a series with NF1 showed features of cerebral hemispheres tumor (seizures, headache and hemiparesis). They were studied neurologically, by EEG and by image (MR and/or spectroscopic-MR) because of these features or simply because having NF1. Results. All the patients had the two diagnostic criteria of the NF1. Six patients had seven tumors (it was because one of them had one tumor in every frontal lobe, both with the same image characteristics), but they did not were removed and they were not studied histologically. The histological study was made to the other five patients and showed that the histological nature corresponded to pilocytic astrocytoma in one patient, neuroepitelial dysembryoplastic tumor in one, polymorphe xanthoastrocytoma in one, neuroectodermic hamartoma in one, and inflammatory chronic nongranulomatose lesion in one. Conclusion. The prevalence of the tumors in the cerebral hemispheres is very low (1%) in the patients with NF1. The tumors commonly are histologically benign, and they can be found in peripheral or deep region of the cerebral hemispheres. Identity of the tumors by MR study commonly is easy and the treatment is surgical in most cases. However, urgent treatment very seldom is necessary in these tumors, and most frequently is possible to take the attitude of ‘wait and see’ before to decide the definite treatment (AU)