Primary retroperitoneal liposarcoma: clinical and histological analysis of ten cases

RESUMEN

El liposarcoma retroperitoneal constituye una neoplasia infrecuente y localmente agresiva. Realizamos un análisis retrospectivo de los 10 pacientes (6 varones; edad media 63,2±11años) con diagnóstico histológico de liposarcoma retroperitoneal atendidos en nuestra institución entre 1999–2007. La presencia de una masa abdominal palpable constituyó la forma de presentación más frecuente. Todos los pacientes fueron sometidos a resección quirúrgica, obteniéndose en cuatro casos márgenes negativos. El análisis histológico reveló lo siguientes subtipos bien diferenciado (6 casos), desdiferenciado (dos casos), pleomórfico (un caso) y mixoide/células redondas (un caso). En cinco casos fue necesaria la resección concomitante de órganos adyacentes. La mitad de los pacientes presentaron recurrencia tumoral, fundamentalmente limitada al retroperitoneo o a la cavidad abdominal. La supervivencia media libre de recurrencia fue de 43,3 meses (IC 95% 25,7–60,8), con una probabilidad de supervivencia global a los 3 y 5 años del 79 y 61%. Los pacientes sometidos a resección quirúrgica completa con márgenes negativos presentaron una tendencia hacia una mayor supervivencia libre de recurrencia (62,9 vs. 29,3 meses; p=0.06) (AU)

ABSTRACT

Retroperitoneal liposarcoma constitutes an uncommon and locally aggressive malignancy. We performed a retrospective analysis of 10 patients (6 males; mean age 63.2±11 years) with histologically proven retroperitoneal liposarcoma seen at our institution between 1999 and 2007. Presence of a palpable abdominal mass was the main symptom at diagnosis. All patients underwent complete surgical resection. Negative microscopic margin was achieved in four cases. Histological analysis revealed the following subtypes well-differentiated (6 cases), dedifferentiated (two cases), pleomorphic, and myxoid/round cell (one case each). Concomitant resection of adjacent organs was needed in five cases. Half of the patients developed tumor recurrence, mainly limited to the retroperitoneum or abdominal cavity. The mean recurrence-free survival was 43.3 months (95%CI 25.7–60.8), with 3- and 5-year overall survival rates of 79% and 61%, respectively. Patients undergoing complete resection with clear margins showed a near-significant trend toward increased recurrence-free survival (62.9 vs. 29.3 months; P=0.06) (AU)