Spontaneous malignant transformation of a supratentorial pilocytic astrocytoma

ABSTRACT

Pilocytic astrocytoma (PA) is a circumscribed neoplasiaconsidered as a grade I astrocytoma by the WorldHealth Organization. Its most common location is thecerebellum and it develops during the first two decadesof the life. Prognosis is mostly excellent if gross-totalresection can be achieved, with 10-year survival ratesof up to 80%. Anaplastic or malignant transformation(MT) can rarely occur and is usually related to previousradiation. Spontaneous MT has exceptionallybeen reported. Histological criteria for diagnosis ofMT are unclear, so no consensus exists. We present anatypical case of MT of a frontal PA without previousradiotherapy in a 28 years old patient. Also, we reviewthe literature about prognostic factors of PA and discusshistological features that are considered as anaplastic ormalignant in the PA (AU)

RESUMEN

El astrocitoma pilocítico es un tumor bien delimitado,que según la clasificación de la OrganizaciónMundial de la Salud, se cataloga dentro del grupo de losastrocitomas de grado I. La localización más frecuentede esta neoplasia es el cerebelo y se manifiesta fundamentalmenteen las dos primeras décadas. Siempre ycuando se consiga una resección total, el pronóstico esmuy bueno, alcanzando una tasa de supervivencia del80% a los diez años. De manera excepcional, puedehaber casos de transformación anaplásica o maligna,normalmente asociados a radioterapia previa; se handescrito muy pocas situaciones de transformaciónespontánea. Existe mucha discusión a la hora de considerarlos criterios de malignidad desde un punto devista anatomopatológico. Presentamos un caso excepcionalde transformación anaplásica de un astrocitomapilocítico en un paciente de 28 años, al igual que revisamoslos criterios pronósticos de esta neoplasia y discutimoslos datos anatomopatológicos que se consideran deanaplasia o malignidad (AU)