Tumor miofibroblástico inflamatorio del plexo braquial / Inflammatory myofibroblastic tumor of the brachial plexus

RESUMEN

Se presenta un caso de tumor miofibroblástico inflamatorio del plexo braquial en un varón de 8 años de edad. La resonancia magnética nuclear (RMN) revela la imagen de una masa con un comportamiento agresivo y que englobaba todo el plexo braquial y la arteria y vena subclavia. Se realizó una extirpación completa por el abordaje transclavicular y transesternal. Este abordaje eleva un colgajo osteomuscular que compromete la porción medial de la clavícula, parte del manubrio esternal, la articulación esternoclavicular y el músculo esternocleidomastoideo. Se describe y discute este abordaje que da acceso a todo el plexo braquial y a los grandes vasos permitiendo un excelente control de los mismos. El estudio histológico reveló una proliferación neoplásica consistente en células fusiformes miofibroblásticas asociada a un infiltrado inflamatorio que incluye células plasmáticas, linfocitos y algunas células gigantes tipo osteoclasto. Por inmunohistoquímica existía positividad a la actina, vimentina y a ALK-1 (AU)

ABSTRACT

The author report the presence of an unpublished inflammatory myofibroblastic tumor of the brachial plexus in a 8 years old boy. Magnetic resonance (MR) images revealed a fusiform mass surronding both subclavian vessels and nerve trunks, divisions and fascicles of the whole left brachial plexus. To obtain a definitive treatment we performed a resection using an trans-clavicular and trans-sternal approach and removed the tumor completely. This approach is based on the elevation of the osseomuscular flap, which comprises the medial portion of clavicle with the sternoclavicular joint, vertex of manubrium and the sternocleidomastoid muscle. This allows a total exposure of the brachial plexus and excelent vascular control. Histological study revealed neoplasic proliferation consisted in spindled myofibroblastic cells, mostly inmunohistochemically positive for actin, vimentin and ALK-1, associated with inflammatory infiltrate including plasma cells, lymphocytes and some giant cells osteoclastic type (AU)