Teratoma inmaduro de ovario y miocardiopatía dilatada / Immature ovarian tumour and dilated myocardiopathy

RESUMEN

Lactante de 2 meses asintomática remitida para estudio de una masa abdominal de consistencia dura en flanco izquierdo. En la ecografía se observa tumoración yuxtarrenal izquierda solido-quística. La alfa-fetoproteina cercana a 2.000ng/ml. La metayodobenzilguanidina (123-I-MIBG) no demostró captación tumoral. A las 48h, presenta cuadro de shock hipovolemico. En la radiografía de tórax presenta cardiomegalia con índice cardiotorácico de 0,7 y congestión pulmonar. La ecocardiografía muestra dilatación de ventrículo izquierdo con fracción de eyección del 35–40%. Se descartaron anemia, hipertensión, hipervolemia e hipersecreción de catecolaminas. Los estudios virológicos y de despistaje metabólico fueron normales. Se resecó un tumor retroperitoneal muy vascularizado sin incidencias y se confirmó el diagnóstico de teratoma inmaduro grado 2 de Norris. A los 3 meses la evolución fue satisfactoria. Los teratomas son tumores raros en la infancia que tienen en general un comportamiento benigno. Está descrita la miocardiopatía dilatada (MCD) secundaria a tumores de células cromafines (feocromocitoma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma), así como a infiltrados leucémicos y secundariamente al tratamiento con antraciclinas, pero no existe ningún caso publicado en la literatura que relacione el teratoma con la miocardiopatía dilatada. Diversas citocinas como INF-α, IL-1, IL-6 podrían ser secretadas por el tumor, promoviendo a nivel cardiaco la actividad de los fibroblastos, induciendo la apoptosis celular y la fibrosis miocárdica. Así, la resección de la masa tumoral responsable de la producción de las mismas, permitiría la regresión de la disfunción miocárdica, como en el caso expuesto (AU)

ABSTRACT

Asymptomatic 2 month-old infant referred for evaluation of a hard abdominal mass on the left side. The ultrasound examination showed a solid-cystic tumour above the left kidney. The alpha-fetoprotein level was 2000ng/ml. The meta-iodobenzylguanidine (123-I-MIBG) showed no tumour uptake. At 48h, she showed signs of hypovolemic shock. The chest X-ray showed cardiomegaly with a cardiothoracic ratio of 0.7 and pulmonary congestion. The echocardiogram showed a dilated left ventricle with ejection fraction 35¨C40%. Anaemia, hypertension, hypervolemia and hyper-secretion of catecholamines were ruled out. The virology and metabolic screens were normal. The highly vascularised retroperitoneal tumour was resected without incident and confirmed the diagnosis of an immature Norris grade 2 teratoma grade. At 3 months the outcome was satisfactory. Teratomas are rare tumours in childhood that generally have a benign course. Dilated cardiomyopathy (DCM) secondary to, chromaffin cell tumours (phaeochromocytoma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma), leukaemia infiltrates, and treatment with anthracyclines have been described, but there is no case reported in the literature regarding a teratoma with dilated cardiomyopathy. Various cytokines, such as INF-α, IL-1, IL-6 may be secreted by tumour, promoting fibroblast activity in the heart and inducing apoptosis and myocardial fibrosis. Thus, in the case presented resection of the tumour mass responsible for this production, enables the heart to return to normal (AU)