Enfermedad de Still del adulto con desarrollo de insuficiencia hepática que precisa trasplante hepático / Adult-onset Still's disease with liver failure requiring liver transplantation

RESUMEN

Presentamos aquí el caso de un varón de 23 años de edad con fiebre de origen desconocido, que desarrolló un fallo hepático agudo 2 meses después del inicio de los síntomas, y que requirió la realización de un trasplante hepático urgente. El diagnóstico de enfermedad de Still del adulto se estableció tras la reaparición de la sintomatología en el postrasplante, y recibió dosis altas de corticoides para controlar la actividad de la enfermedad. Posteriormente, debido a la imposibilidad de reducir la dosis de esteroides, se inició tratamiento con el antagonista del receptor de la interleukina-1 con una evolución posterior satisfactoria. Asimismo, realizamos una revisión de la literatura médica publicada (AU)

ABSTRACT

We present the case of a 23-year-old man with fever of unknown origin, who developed acute liver failure 2 months after symptom onset, requiring an urgent liver transplantation. The diagnosis of adult-onset Still's disease was established after the reappearance of symptoms after transplantation, and high doses of corticosteroids were used to control disease activity. Subsequently, given the impossibility of tapering the steroid dose, interleukin-1 receptor blocking treatment was started with satisfactory outcome. We also review the published literature (AU)