Linfangioleiomiomatosis: presentación de 6 casos y revisión de la literatura / Six cases of lymphangioleiomyomatosis and a review of the literature
Rev. esp. patol
; 44(1): 3-7, ene.-mar. 2011. tab, ilus
Article
in Spanish
| IBECS
| ID: ibc-86279
Responsible library:
ES1.1
Localization: BNCS
RESUMEN
Dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares, la linfangioleiomiomatosis (LAM) representa una rara entidad, de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres. La proliferación de células inmaduras de estirpe muscular en el pulmón, y la posterior formación de espacios quísticos, eventualmente condicionan la instauración de insuficiencia respiratoria. Hasta el momento no se dispone de opciones efectivas para el tratamiento de esta condición progresiva, y sólo el trasplante pulmonar ofrece una alternativa terapéutica. Presentamos una serie de 6 casos de LAM vistos en nuestro servicio entre los anos 2002 a 2009, así como una revisión de la literatura(AU)
ABSTRACT
Within the group of pulmonary interstitial lesions, lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology principally affecting females. The proliferation of immature muscle cells in the lung, together with subsequent cyst formation, eventually triggers respiratory failure. To the best of our knowledge, there is as yet no effective treatment for this progressive condition except lung transplant in severe cases. We report 6 cases of LAM from our archives between the years 2002 and 2009, together with a review of the literature(AU)
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Pathology
/
Periodicals as Topic
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. esp. patol
Year:
2011
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital General Universitario de Alicante/España