Tratamiento dental de un niño con síndrome de Angelman: a propósito de un caso / Dental treatment of a child with Angelman syndrome: a case report

RESUMEN

El síndrome de Angelman (SA) es una enfermedad neurológica y genética rara. Las principales características son el retraso mental de severo a profundo, la ausencia de lenguaje, déficit de atención e hiperactividad, trastornos de movimiento con temblores y características dismórficas. Entre las manifestaciones orales se pueden encontrar diastemas, protrusión lingual, prognatismo, boca amplia, labio superior delgado, babeo, deglución atípica, y problemas de masticación. La literatura dental respecto al síndrome es escasa. El objetivo de este trabajo se basa en la presentación del caso de un niño con SA que fue atendido para su tratamiento dental en la Unidad de Salud Bucodental para Niños con discapacidad (USBD-D) del Servicio Madrileño de Salud (Sermas) (AU)

ABSTRACT

Angelman syndrome (AS) is a rare genetic neurological disease. The main features are delayed neuropsychological and intellectual development, the absence of language, attention deficit and hyperactivity, movement disorders and tremors with dysmorphic features. The main oral manifestations are diastemas, tongue thrusting, mandibular prognathism, wide mouth, thin upper lip, drooling, atypical swallowing, and chewing problems. The dental literature on the syndrome is rare. The aim of this work is based on the presentation of the case of an AS child who was treated for their dental treatment in the Unit of Oral Health for Children with Disabilities (USBD-D)of the Madrid Health Service (Sermas) (AU)