Amiloidosis y enfermedad de Crohn / Amyloidosis and Crohn's disease

RESUMEN

La amiloidosis sistémica adquirida es una complicación rara pero grave de la enfermedad inflamatoria intestinal crónica, pudiendo condicionar el pronóstico más que la propia enfermedad de base. Debido al mejor conocimiento de la asociación de amiloidosis secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal, el diagnóstico temprano se hace cada vez con mayor frecuencia, pero su tratamiento continúa siendo un reto. Describimos 4 casos clínicos de pacientes con enfermedad de Crohn (EC) y amiloidosis diagnosticados en las Unidades de EIIC de Toledo y Ciudad Real, lo que representa el 0,68% de los caso de EC de nuestras áreas sanitarias. No se ha descrito ningún caso de amiloidosis en pacientes con colitis ulcerosa. En los 4 pacientes la AA estaba claramente relacionada con la EC, y predominaron las formas estenosantes-perforantes. El cuadro clínico de presentación de la amiloidosis en la mayoría de los casos fue un síndrome nefrótico. Los pacientes respondieron al tratamiento médico-quirúrgico de la EC y a la colchicina, con lo que mejoró la función renal en todos los casos salvo en uno que precisó trasplante renal(AU)

ABSTRACT

Secondary amyloidosis is a rare but serious complication of inflammatory bowel disease that may influence the prognosis even more than the underlying disease. Due to a better knowledge of the association of secondary amyloidosis to inflammatory bowel disease, early diagnosis of this complication is becoming more frequent, but it s treatment continues to pose a challenge. We report 4 cases of patients with Crohn’s disease and amyloidosis diagnosed in the inflammatory bowel disease Units of Toledo and Ciudad Real, which represent 0.68% of the patients with Crohn’s disease of our health areas. There have been not cases of amyloidosis in patients with ulcerative colitis. In our 4 patients the secondary amyloidosis was clearly related to Crohn’s disease, which was often of fistulising type. The predominant clinical picture of amyloidosis was nephrotic syndrome. The patients responded to medical and surgical treatment of Crohn’s disease and colchicine, which improved renal function in all cases except in one who required kidney transplantation(AU)