Documento de Consenso de la Sociedad de Infectología Pediatrica y la Sociedad de Reumatología Pediatrica sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico de la fiebre recurrente / Consensus Document on the differential diagnosis and therapeutic approach to recurrent fever by the Paediatric Infectology Society and the Paediatric Rheumatology Society

RESUMEN

La fiebre recurrente es un problema relativamente frecuente en la infancia. En la mayoría de las ocasiones es sencillo establecer su etiología generalmente asociada a episodios infecciosos banales. No obstante, en un pequeño porcentaje de casos estos episodios se deben a procesos de causa no infecciosa a menudo de complejo diagnóstico. En este documento se analiza el diagnóstico diferencial de la fiebre recurrente o periódica frente a otros procesos, con especial atención a las enfermedades autoinflamatorias (EA). Las EA son alteraciones de la inmunidad innata recientemente incluidas dentro de las inmunodeficiencias, sin embargo no se caracterizan por presentar infecciones lo que las diferencia de las inmunodeficiencias clásicas. Un importante número de las EA tienen una base genética conocida. La sintomatología que ocasionan se deriva de una inflamación sistémica que puede dar clínica y procesos muy variados. Uno de los grupos mejor conocidos es el formado por los síndromes hereditarios de fiebre periódica. Este grupo se caracteriza por presentar fiebre recurrente, asociada a diversos síntomas, con una relativa periodicidad y con intervalos libres o casi libres de síntomas. Para algunas de las entidades más frecuentes se dispone de criterios diagnósticos que son aquí recogidos, así como las características que deben hacernos iniciar el estudio genético. El tratamiento debe ser individualizado dada la complejidad de estos cuadros si bien se pueden dar algunas recomendaciones generales (AU)

ABSTRACT

Recurrent fever is a relatively common problem during childhood. Diagnosis is often easy and related to mild viral infections. However a small proportion of these cases originate from an underlying non-infectious process that is generally difficult to diagnose. In this paper we describe the differential diagnosis of recurrent or periodic fever versus other processes, with especial attention to autoinflammatory disorders (AD). AD are alterations of innate immunity, and they have been recently classified as an immunodeficiency. Anyhow, since infections are not present, these processes are different to the classic primary immunodeficiency. An important part of AD is of known genetic aetiology. The symptoms originate from an underlying inflammatory process and can have different clinical expressions. One of the most relevant groups is the hereditary syndromes of periodic fever. This group of diseases associates recurrent fever and several clinical symptoms with a relative periodicity, separated by intervals free or almost free of symptoms. We include the diagnostic criteria for some processes as well as the characteristics that should, eventually, lead to a genetic study. Although treatment should be individualised, we also include some general recommendations (AU)