Efectos a largo plazo (5 años) de bosentán en pacientes con hipertensión arterial pulmonar / Long-term (5 Years) effects of bosentan in patients with pulmonary arterial hypertension

RESUMEN

Introducción y objetivos. Bosentán ha demostrado eficacia en el tratamiento de la hipertensión pulmonar a corto plazo. Sus efectos después de 2-3 años son poco conocidos. Nuestro objetivo es analizar la eficacia y la seguridad a largo plazo (5 años) del bosentán en los pacientes tratados en nuestra unidad. Métodos. Se analizaron en forma retrospectiva y secuencial diversos parámetros clínicos, funcionales y analíticos en una serie unicéntrica de pacientes tratados con bosentán en monoterapia desde 2002 hasta 2009. El éxito terapéutico se definió como supervivencia sin eventos clínicos o deterioro que requiriese adición de otros vasodilatadores pulmonares. Resultados. La serie incluye a 20 pacientes (el 70% mujeres; media de edad, 46±14 años; el 65% con cardiopatías congénitas), con una mediana de seguimiento de 64 meses. A corto plazo, se observó una mejoría significativa de parámetros hemodinámicos, clínicos y funcionales, que en los dos últimos se mantuvo a los 5 años. La supervivencia total a 5 años fue del 95% (84-100%). El éxito terapéutico se mantuvo a 1, 2, 3, 4 y 5 años en el 95% (84-100%), el 83% (65-100%), el 78% (58-98%), el 61% (38-84%) y el 41% (16-66%), respectivamente. El grupo con mejor evolución a largo plazo se caracterizó por cifras de NT-proBNP al año < 400 pg/ml (p=0,013). Conclusiones. En esta serie, el éxito terapéutico obtenido con bosentán en monoterapia se mantuvo en el 78% a 3 años y en el 41% a 5 años. El grupo con éxito a largo plazo mostró valores más bajos de NT-proBNP al año del tratamiento. La supervivencia a 5 años fue del 95% (AU)

ABSTRACT

Introduction and objectives. Bosentan has proven efficacy in pulmonary hypertension in the short term. Little is known about its effects beyond 2 to 3 years. Our objective was to analyze the efficacy and safety of bosentan in the long term (5 years) in patients treated in our center. Methods. This retrospective study sequentially analyzed clinical, functional, and laboratory parameters in a series of patients treated initially with bosentan as monotherapy from 2002 to 2009 in a single hospital. Treatment success was defined as survival without clinical worsening that required additional pulmonary vasodilators. Results. We included 20 patients (70% women, mean age 46±14 years, 65% congenital heart disease), with a median follow-up of 64 months. One patient required withdrawal of bosentan due to adverse effects. At 4 months, significant improvements were achieved in hemodynamic, clinical and functional parameters. Clinical and functional benefits persisted at 5-year follow-up. Overall 5-year survival after beginning bosentan therapy was 95% (84%-100%). Treatment success at 1, 2, 3, 4 and 5 years was 95% (84%-100%), 83% (65%-100%), 78% (58%-98%), 61% (38%-84%), and 41% (16%-66%), respectively. The group with better outcomes had NT-proBNP levels at 1 year<400 pg="" ml=""> P=.013). Conclusions. In our series, treatment success with bosentan in monotherapy was maintained in 78% at 3-year follow-up and 41% at 5-year follow-up. The group with long-term success showed significantly lower NT-proBNP levels at 1-year follow-up. Survival at 5 years in our series was 95% (AU)