Amiloidosis. También una enfermedad del corazón / Amyloidosis. Also a Heart Disease

RESUMEN

El término amiloidosis cardiaca hace referencia a la afección del corazón como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco, ya sea en el contexto de una afección sistémica o de una forma localizada. Diversas proteínas proamiloidóticas pueden dar lugar a depósitos amiloides en el corazón. Cada una de las amiloidosis producidas por estas proteínas presenta evolución, diagnóstico y tratamiento específicos, así como una clínica (cardiaca y extracardiaca) más característica. Dado que la primera manifestación de los pacientes con amiloidosis puede deberse a la afección cardiaca, el cardiólogo puede ser el primer profesional que atienda a estos pacientes y debe plantearse este diagnóstico siempre. En esta revisión presentamos, desde el punto de vista del cardiólogo y a la luz de nuestra experiencia, las características de las diferentes amiloidosis que pueden cursar con afección cardiaca revisando detalladamente cuándo y cómo establecer su diagnóstico. Además, repasamos el manejo terapéutico en estos pacientes tanto en lo referente a la afección cardiaca como a la enfermedad de base productora de la proteína amiloidótica (AU)

ABSTRACT

The term cardiac amyloidosis refers to the involvement of the heart as a result of amyloid deposition in heart tissue either in the context of a systemic disease or as a localized form. Several proamyloid proteins can produce amyloid deposits in the heart. Each of these amyloidoses has characteristic clinical (cardiac and extracardiac) features, its own course, and a specific diagnosis and treatment. Since cardiac involvement may be the first-manifestation of amyloidosis, the cardiologist may be the first healthcare professional to see the patient and must always consider this diagnosis. In this review, we consider the amyloidosis characteristics that may present with cardiac involvement, from the cardiologist's viewpoint and in light of our experience. We review in detail when and how to establish the diagnosis and how to treat these patients´ cardiac involvement and the underlying amyloid disease (AU)