Enfermedad de Paget extramamaria / Extramammary Paget's disease

RESUMEN

La enfermedad de Paget extramamaria es un carcinoma epidérmico de diferenciación apocrina que se origina en la epidermis o secundario a la diseminación epidermotropa de neoplasias adyacentes o a distancia. Suele presentarse como una lesión eccematiforme, de límites bien definidos, en zonas ricas en glándulas apocrinas como axilas, zona genital y anal. Su pronóstico depende de 2 factores la profundidad de la invasión del tumor primario y de la presencia o no de tumor asociado. Su sintomatología inespecífica y la lenta evolución de las lesiones a menudo provoca un retraso en el diagnóstico que conlleva un empeoramiento del pronóstico. El diagnóstico de enfermedad de Paget es histológico precisando en ocasiones un estudio inmunohistoquímico. La inmunohistoquímica permite orientar hacia la naturaleza primaria o secundaria de la enfermedad, pero precisará de un estudio de extensión (AU)

ABSTRACT

Extramammary Paget disease is an epidermal carcinoma with apocrine differentiation originating in the epidermis o secondary to epidermotropic dissemination from a near or distant neoplasm. It usually shows as an eczematiform lesion with well defined margins in areas rich in apocrine glands, such as the axilla, genital and anal areas. Prognosis is defined by two factors depth of invasion of primary tumour and whether there is an associated tumour. Its non specific clinical signs and slow evolution of the lesions, often delay the diagnosis, which leads to a poor prognosis. The diagnosis of Paget's disease is histological, sometimes requiring an immunohistochemical study. This can orient towards the primary or secondary nature of the disease, but will still need an extension study (AU)