Osteopatía estriada con esclerosis craneal / Osteopathia striata with cranial sclerosis

RESUMEN

La osteopatía estriada con esclerosis craneal es una rara enfermedad con menos de 100 casos descritos en la literatura médica. Presenta unos hallazgos radiológicos característicos que una vez identificados llevan al diagnóstico. Las estriaciones escleróticas longitudinales en huesos largos y la osteoesclerosis de los huesos faciales y del cráneo deben hacer pensar en esta entidad. No se trata de una enfermedad grave, aunque frecuentemente se asocia a otro tipo de trastornos y malformaciones extraesqueléticas que con frecuencia condicionan el pronóstico. La afectación de los huesos craneales y faciales puede producir deformación facial y discapacidad funcional marcada al afectar a los nervios craneales. Se presenta un caso de esta enfermedad descubierto de forma casual en una paciente joven estudiada en una consulta de medicina por manifestaciones clínicas en principio ajenas a esta dolencia (AU)

ABSTRACT

Osteopathia striata with cranial sclerosis is a rare disease fewer than 100 cases have been reported. The radiologic findings of osteopathia striata are characteristic, and once they are identified, they lead to the correct diagnosis. Longitudinal sclerotic striation in long bones and osteosclerosis in facial bones should raise suspicion of osteopathia striata with cranial sclerosis. This is not a serious disease, although it is often associated with other kinds of disorders and extraskeletal malformations that can affect the prognosis. Involvement of cranial and facial bones can lead to facial deformity and marked functional incapacity when the cranial nerves are affected. We present a case of osteopathia striata with cranial sclerosis discovered incidentally in a young woman studied for clinical manifestations unrelated to this disease (AU)