Síndrome de Déjerine-Roussy de origen isquémico en un adolescente con foramen oval permeable / Déjerine- Roussy Syndrome of an ischaemic origin in an adolescent with patent forament ovale

RESUMEN

Resumen. Introducción. El síndrome de Déjerine-Roussy o síndrome talámico se caracteriza por hemiparesia leve transitoria, hemicoreoatetosis, hemihipoestesia, hiperalgesia, alodinia y hemiataxia con astereognosia de intensidad variable, y se presenta ante lesiones de los núcleos posteriores del tálamo. Puede producirse por infarto cerebral estratégico, descrito en pacientes de edad avanzada con factores de riesgo vascular. El foramen oval permeable se ha sugerido como factor de riesgo de ictus isquémico en jóvenes, especialmente cuando se asocia a ‘aneurisma’ del septo auricular y sobre todo a estado procoagulante. Caso clínico. Varón de 18 años de edad con antecedentes familiares de enfermedad de Behçet, que presenta infartos cerebrales talámico e hipocampal derechos, siendo un foramen oval persistente con ‘aneurisma’ septal el único factor de riesgo encontrado tras un estudio exhaustivo. En ese momento no cumplía los criterios de la enfermedad de Behçet, y tras un amplio rastreo sistémico no se hallaron signos directos ni indirectos de trombosis venosa. Se realizó cierre percutáneo del foramen. Conclusión. Se trata del primer caso publicado de síndrome de Déjerine-Roussy como manifestación de infarto cerebral criptogénico asociado a foramen oval permeable en un adolescente. El conjunto de datos clínicos y complementarios permiten realizar una reconstrucción de la secuencia fisiopatológica que sitúan al foramen oval con ‘aneurisma’ septal asociado como único factor de riesgo objetivable, lo que asociado al estrés del paciente y de la familia motivó su cierre (AU)

ABSTRACT

Summary. Introduction. Déjerine-Roussy syndrome, or thalamic syndrome, is characterised by transient mild hemiparesis, hemichoreoathetosis, hemihypoesthesia, hyperalgesia, allodynia and hemiataxia with astereognosia that varies in intensity, and it appears in the presence of lesions in the posterior nuclei of the thalamus. It can be produced by strategic cerebral infarction, reported in elderly patients with vascular risk factors. Patent foramen ovale has been suggested as a risk factor for ischaemic stroke in young people, especially when associated to aneurysm of the auricular septum and above all to a procoagulating status. Case report. An 18-year-old male with a family history of Behçet’s disease, who presented right-side thalamic and hippocampal cerebral infarction; following an exhaustive study, patent foramen ovale with septal aneurysm was found as the only risk factor. At that time he did not satisfy criteria for Behçet’s disease, and thorough systemic screening did not reveal direct or indirect signs of venous thrombosis. Percutaneous closure of the foramen was performed. Conclusions. This is the first reported case of Déjerine-Roussy syndrome as a manifestation of cryptogenic cerebral infarction associated to patent foramen ovale in an adolescent. Taken as a whole, the clinical and complementary data enable us to reconstruct the pathophysiological sequence that position foramen ovale with an associated septal ‘aneurysm’ as the only detectable risk factor, which, when linked to the stress of the patient and the family, triggered its early closure (AU)