PANDAS con clínica tipo corea-like y patología autoinmune asociada: presentación de un caso / Pandas with a Chorea- Like clincial presentation and associated autoimmune pathology: a case report

RESUMEN

Resumen. Introducción. El trastorno conocido como enfermedad neuropsiquiátrica de etiología autoinmune asociada a estreptococo (PANDAS) consiste en una sintomatología de inicio brusco, con presentación clínica de tipo obsesivo-compulsivo y/o trastornos del movimiento tipo tics, de inicio prepuberal, que suele evolucionar de forma episódica y para el que se postula el tratamiento antibiótico como primera elección. Se revisan y resumen los hallazgos más relevantes de la bibliografía publicada hasta el momento sobre esta entidad clínica. Caso clínico. Niña de 10 años y 6 meses de edad con criterios diagnósticos de PANDAS, con presentación clínica de inicio brusco, de características coreicas y sintomatología ansiosa de tipo obsesivo-compulsivo. La mejoría clínica es muy marcada tras la administración de penicilina oral durante 10 días. Hay antecedentes familiares de enfermedad autoinmune con anticuerpos antifosfolípidos a títulos muy altos. Conclusión. El cuadro evoluciona posteriormente con recaídas, aparece una diabetes probablemente secundaria a la administración de corticoides y se detectan títulos elevados de anti-glutámico descarboxilasa (anti-GAD), fenómenos que son revisados según la hipótesis de un mecanismo de tipo autoinmune en función de los diferentes hallazgos clínicos y de laboratorio de esta paciente (AU)

ABSTRACT

Summary. Introduction. The disorder known as ‘PANDAS syndrome’ (paediatric autoimmune neuro-psychiatric disorders associated with Streptococci) consists in an abrupt onset of obsessive-compulsive symptoms and/or movement disorders, a pre-puberal onset, and an episodic course. Antibiotic therapy has been postulated as a first choice therapeutic option. A summarised review of main literature on this topic is presented. Case report. A girl, 10 years and 6 months old, with a dramatic clinical onset of a chorea-like and obsessive-compulsive symptomathology with a remarkable improvement after 10 days penicillin p.o. intake. She has a positive family history of autoimmune disorders, with elevated anti-phospholipidic antibodies. Conclusion. The implications of the case follow-up with many relapses, the development of a diabetes after corticoid therapy and the elevated anti glutamic dexcarboxilasa (anti-GAD) are discussed regarding a common underlying autoimmune mechanism (AU)