Linfangioleiomiomatosis / Lymphangioleiomyomatosis

RESUMEN

Resumen. La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una proliferación anormal de células del músculo liso, fundamentalmente a nivel pulmonar. Afecta generalmente a mujeres en edad fértil. La forma de presentación clínica más frecuente es la disnea de esfuerzo. En relación a las pruebas de imagen cabe destacar la inespecificidad de la radiografía simple de tórax, en parte debido a la aparición tardía de alteraciones en la misma. La tomografia computarizada (TC) torácica muestra, de una manera característica, imágenes quísticas de pared fina distribuidas uniformemente por todo el parénquima pulmonar. La biopsia pulmonar constituye el método diagnóstico definitivo. Presentamos los casos de 6 pacientes diagnosticadas de LAM en el área 1 de Madrid (AU)

ABSTRACT

Abstract. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease characterized by abnormal smooth muscle cell proliferation throughout the bronchioles, basically in the lung. It generally affects child-bearing aged women. Its most frequent clinical presentation form is exertional dyspnea. In relationship with the imaging test, the non-specificity of the simple chest x-ray, partially due to the later appearance of its alterations, stands out. The thoracic CT scan (CT) characteristically shows cystic images of the thin cystic wall uniformly distributed throughout the pulmonary parenchyma. The lung biopsy is a definitive diagnostic method. We present the cases of 6 patients diagnosed of LAM in area 1 of Madrid (AU)