Linfoma cutáneo de células T paniculítico / Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

RESUMEN

El linfoma T paniculítico es un tipo raro de linfoma cutáneo, cuyo infiltrado se localiza primariamente en el tejido subcutáneo y representa menos de1% de los linfomas T cutáneos. La nueva clasificación de la EORTC-OMS separa por un lado un tipo indolente el linfoma paniculítico α/β y por otro lado el linfoma paniculítico γ/δ más agresivo. La presentación clínica generalmente son nódulos subcutáneos paniculíticos, frecuentemente a nivel de las piernas, pero pueden comprometer otraslocalizaciones. La inmunohistoquímica y la genética son elementos importantes para poder identificar estos dos tipos de linfomas paniculíticos. Sabiendo que el tipo α/β representa el 75% de los casos y presenta una sobrevida a los 5 años del 80% mientras que el γ/δ tiene una sobrevida a los 5años de 10% (AU)

ABSTRACT

Panniculitic T cell lymphoma is a rare type of cutaneous lymphoma, which infiltration is located primarily into the subcutaneous tissue and represents less than 1% of cutaneous T-cell lymphoma. The new classification of the WHO-EORTC separates by one side a panniculitic α/β indolent lymphoma and on the other side a panniculitic γ/δ lymphoma which is more aggressive. The clinical presentation usually consists of panniculitic nodules, frequently in the legs, but can compromise other locations. Immunohistochemistry and genetics are important to identify these two types of panniculitic lymphomas. The α/β type represents 75% of cases and presents a 5-year survival of 80% while the γ/δ type has a 5-year survival of 10% (AU)