Hipertensión secundaria a coartación de aorta y estenosis de arteria renal en adolescente con neurofibromatosis tipo 1 / High blood pressure due to aortic coarctation and renal artery stenosis in a teenager with type 1 neurofibromatosis

RESUMEN

La frecuencia estimada de la hipertensión arterial en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es de aproximadamente un 1%, habitualmente secundaria a feocromocitomas y estenosis de las arterias renales. La coartación de aorta asociada en estos pacientes es una causa infrecuente de hipertensión. Presentamos el caso de una paciente conNF1 que padece hipertensión desde los 3 años de vida, mal controlada con tratamiento farmacológico. Antecedentes familiares de NF1 (madre). A la exploración física presentaba múltiples manchas café con leche, efélides axilares y presión arterial por encima de percentil 95 para edad y altura. Las pruebas de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos, catecolaminas urinarias y aclaramiento de creatinina)fueron normales. La monitorización ambulatoria de presión arterial reveló hipertensión diurna con valores nocturnos normales. La ecografía Doppler renal mostró un patrón anormal de flujo en arteria renal derecha compatible con estenosis y la angiorresonancia magnética coartación severa de aorta abdominal, con oclusión funcional de arteria mesentérica superior y estenosis moderada de arteria renal derecha con dilatación postestenótica. Ante estos hallazgos, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, con realización de by-pass aorto-aórtico y reimplantación de arteria renal derecha. Durante los cuatro meses siguientes a la intervención recibió tratamiento hipotensor con nifedipino oral que se suspendió ante la buena evolución clínica. Los controles periódicos en la consulta durante los cuatro años siguientes a la cirugía fueron satisfactorios, con presión arterial normal y función renal conservada. Comentarios: El control de la presión arterial en pacientes con NF1 es aconsejable para detectar casos de hipertensión arterial que, en muchas ocasiones, va a requerir tratamiento quirúrgico (AU)

ABSTRACT

Hypertension affect about 1% of patients with neurofibromatosis type 1 (NF1). Major causes are concomitant pheocromocytoma in adults and renovascular hypertension in children. In most cases, NF1 is associated with renal artery stenosis, smooth cell proliferation and advential fibrosis. We describe a 16 year old girl with hypertension complicating NF1 secondary to severe coarctation of abdominal aorta and tight stenosis of right renal artery, a very uncommon case. She was first diagnosed when she was 3-years-old and managed with antihypertensive drugs (atenolol, hidralazine and nifedipine); she expirienced progressive uncontrollable hypertension but no symptoms, thus she was admitted to repeat studies. Laboratory evaluation (including creatinine, serum electrolites, urinalysis, urine catecholamines and creatinine clearance) was normal Percutanaous transfemoral magnetic resonance angiography disclosed severe coarctation of abdomina aorta, functional oclussion of superior mesenteric artery and tight stenosis of right renal artery with postestenotic dilatation. Patient underwent surgery with aorto-aortic by-pass and right kidney artery reimplantation. Periodical controls confirmed no hypertension, even four years after surgery and normal flow patterns in Doppler ultrasonography. Patients with NF1must be screened for pheochromoctyoma and renovascular hypertension. If hypertension appears, careful management ismandatory, as periodical follow-up even after surgey, since the long-term recurrence rate of renovascular lessions is not well established (AU)