Síndrome de bilis espesa en un neonato con isoinmunización anti-c / Inspissated bile syndrome in a neonate with anti-c isoimmunization

RESUMEN

De los antígenos del sistema Rh, la isoinmunización anti-c es la segunda más frecuente, después de la anti-D, como causa de una enfermedad hemolítica grave en el feto y el recién nacido. A pesar de que la isoinmunización anti-c suele mostrar una afectación leve en el recién nacido, presentamos un caso clínico de un neonato con diagnóstico prenatal de isoinmunización anti-c con afectación severa, que requirió tanto transfusiones intrauterinas como posnatales. En su evolución posnatal desarrolló un síndrome de bilis espesa, entidad poco conocida, asociada a todas aquellas enfermedades que pueden afectar a la composición de la bilis y/o a la secreción biliar, y que para su resolución suele requerir tratamiento quirúrgico. Sin embargo, este neonato evolucionó de forma favorable exclusivamente con tratamiento médico(AU)

ABSTRACT

Anti-c isoimmunization is a common cause of severe hemolytic disease in the fetus and newborn. Usually has a mild impairment in the newborn. Here we describe a clinic case of a neonate with prenatal diagnosis of severe anti-c isoimmunization, requiring both intrauterine and postnatal transfusions. The newborn developed an inspissated bile syndrome, a little known entity associated with diseases that can affect the composition of bile and/or biliary secretion, and often require surgery as treatment. Nevertheless our infant responded favorably with full recorvery to medical treatment, phenobarbital and ursodeoxycholic acid(AU)