Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

RESUMEN

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad