Respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento humana (hGH) biosintética en pacientes con deficiencia aislada de GH de diferentes tipos / Response to biosynthetic human growth hormone in patients with isolated tipe I-A and idiopatic growth hormone deficiency

RESUMEN

Se estudió la respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento (HC) biosintética en cuatro niños con deficiencia aislada de hGH tipo I-A, y se la comparó con la de cuatro con deficiencia de HC de tipo idiopático sometidos a igual tratamiento. La edad de los pacientes fue de 5 a 16 años, 5 hombres y 3 mujeres. Todos los pacientes crecían 3 cm o menos al año. Todos tenían edad ósea retrasada, que variaba entre 1 año 9 meses y 11 años. Los pacientes con deficiencia aislada de GH tipo I-A presentaba retardo de crecimiento severo y facie peculiar, 3 de ellos con antecedentes familiares de un hermano con idéntico compromiso clínico, los que no se incluyeron en el estudio. Todos los pacientes se trataron con HC biosintética (Genotropin Kabi) subcutánea, en dosis de 0,5 U* Kg * semana durante un período aproximado de un año. La respuesta fue buena en los 4 pacientes con déficit de hGH idiopático, creciendo aproximadamente 11 cm el primer año de tratamiento. De los 4 pacientes con aparente deficiencia aislada GH de tipo I-A dos mostraron una buena respuesta, similar a la de los pacientes idiopáticos y los 2 restantes sólo crecieron bien los primeros 3 meses, disminuyendo luego su velocidad de crecimiento a la que tenían antes del tratamiento. Se concluye, como está descrito, que los pacientes con deficiencia idiopática responde bien a la administración de HC exógena; por el contrario, los pacientes con déficit de HC de tipo I-A presentan una respuesta variable a este tratamiento