Aspectos clínicos da síndrome de West / West's syndrome: clinical features

RESUMO

Foram estudados os aspectos clínicos da Síndrome de West (SW) em 34 crianças afetadas, atendidas no Ambulatório de Pediatria do HULW (UFPB - Joäo Pessoa - Paraíba - Brasil). Vinte e três crianças foram avaliadas retrospectivamente e onze foram estudadas prospectivamente. A incidência da Sw em Joäo Pessoa - PB, estimada no período de 1986 a 1990, variou de 0,07 a 0,1 por mil nascidos vivos (média de 0,08/1000). A idade de aparecimento das primeiros espasmos variou de um a doze meses (média de 4,1 meses), sendo que os sinais e sintomas observados por ocasiäo do primeiro exame físico, foram, por ordem de freqüência retardo neuropsicomotor, hipotonia, microcefalia, diplegia ou quadriplegia, outros tipos de convulsäo, acúmulo de secreçäo brônquica, autismo, hiper-reflexia, monoparesia, espasticidade, manchas cutâneas, estrabismo, amaurose e hipoacusia. Prognóstico mais favorável foi observado em crianças portadores de SW de origem criptogênica, cujo tratamento foi iniciado precocemente. Finalmente, os autores enfatizam a importância do diagnóstico correto e tratamento precoce