Manifestaciones extrapulmonares y curso rapidamente fatal en tres pacientes con neumonitis descamativa. / Extrapulmonary symptoms and rapidly fatal course in three patients with desquamative interstitial pneumonitis

RESUMEN

Se presentan los casos clinicos de tres mujeres en la sexta decada de la vida que acudieron a nuestro hospital por presentar un padecimiento multisistemico, semejante a lupus eritematoso generalizado, y caracterizado por una evolucion rapidamente progresiva que las llevo a la muerte por insuficiencia respiratoria. En vida fueron sometidas a biopsia pulmonar, la que demostro mediante tinciones especiales fibrosis intersticial y neumonitis descamativa, que ante la falta de antecedentes y/ o examenes de laboratorio se catalogo como idiopatica. Las tres pacientes recibieron esteroides como tratamiento, sin respuesta adecuada. Es posible que dentro del grupo de pacientes con fibrosis pulmonar idiopatica haya un subgrupo de curso acelerado, refractario al tratamiento, com manifestaciones extrapulmonares preponderantes y pronostico sombrio