Tumores malignos poco frecuentes en el niño: aspectos clínicos y epidemiológicos / Infrequent malignant tumors in the child: clinical an epidemiological aspects

RESUMEN

En un periodo de 15 años fueron diagnosticados, en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, 56 casos de tumores poco frecuentes en 33 niños del sexo masculino y 23 del femenino, con edades entre uno y 13 años; 21 eran carcinomas indiferenciados de la nasofaringe, 9 eran carcinomas del hígado de tipo adulto, 8 carcinomas de tiroides (7 papilares y uno folicular); 4 carcinomas mucinosos de colon, 4 carcinoides del apéndice, 4 carcinomas mucinosos de glándulas salivales, 3 adenocarcinomas de suprarrenal, un adenocarcinoma de células B del páncreas, un carcinoma epidemoide de piel y un melanoma maligno. Cincuenta por ciento ingresaron con metástasis regionales y 18% con distales; 39% fueron tratados quirúrgicamente; 52% recibieron algún tipo de quimioterapia y 43% radioterapia; 45% de los niños fallecieron en un tiempo promedio de 17 meses después del diagnóstico y 55% se encuentran en remisión por periodos de 12 a 120 meses (promedio 60 meses). Se discuten algunos aspectos sobre padecimientos predisponentes, tales como xeroderma pigmentoso, nevus congénito y cirrosis, presentes en 4 pacientes, la acción cancerígena de la radiación previa y el contacto con dioxinas y aflatoxinas en niños provenientes de regiones agrícolas altamente contaminadas