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Doença de Urbach-Wiethe: relato de um caso e revisão da literatura / Urbach-Wiethe's disease: case related and literature revision
Maia, Maurício; Machado, Márcio Carlos; Bubna, Marcos Henrique; Telles, José Ederaldo Queiroz; Lacerda, Marco Aurélio; Kubiak, Cesar.
Affiliation
  • Maia, Maurício; Universidade Federal do Paraná. Faculdade de Medicina. BR
  • Machado, Márcio Carlos; Universidade Federal do Paraná. Faculdade de Medicina. BR
  • Bubna, Marcos Henrique; Hospital Nossa Senhora das Graças. Clínica Médica. BR
  • Telles, José Ederaldo Queiroz; Hospital Nossa Senhora das Graças. BR
  • Lacerda, Marco Aurélio; Hospital Nossa Senhora das Graças. Clínica Médica. BR
  • Kubiak, Cesar; Sociedade Brasileira de Clínica Médica. BR
J. bras. med ; 77(1): 34-38, jul. 1999. ilus
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-314112
Responsible library: BR1365.1
RESUMO
Os autores apresentam um caso de doença de Urbach-Wiethe (hialinose cutaneomucosa, proteinose lipóide) em mulher de 36 anos, com baixa estatura, voz fina e rouca desde a infância, face envelhecida, pele espessada, com lesões papulares e verrucosas, e bordas palpebrais apresentando aspecto clássico de "colar de pérolas". O diagnóstico foi conformado pelo achado radiológico patognomônico de calcificações cerebrais e exame histopatológico. É uma doença rara, com cerca de 200 casos descritos na literatura mundial e 13 no Brasil
Subject(s)
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Collection: International databases Database: LILACS Main subject: Lipid Metabolism, Inborn Errors / Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe Limits: Humans Language: Portuguese Journal: J. bras. med Journal subject: Medicine Year: 1999 Document type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Nossa Senhora das Graças/BR / Sociedade Brasileira de Clínica Médica/BR / Universidade Federal do Paraná/BR
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Collection: International databases Database: LILACS Main subject: Lipid Metabolism, Inborn Errors / Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe Limits: Humans Language: Portuguese Journal: J. bras. med Journal subject: Medicine Year: 1999 Document type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Nossa Senhora das Graças/BR / Sociedade Brasileira de Clínica Médica/BR / Universidade Federal do Paraná/BR