Síndrome de Usher: características clínicas / Usher's syndrome: clinical characteristics
Arq. bras. oftalmol
; 65(4): 457-461, jul.-ago. 2002. ilus, tab, graf
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-315449
Responsible library:
BR1.2
RESUMO
Objetivos:
Descrever e analisar as manifestações clínicas da síndrome de Usher bem como, estudar o padrão hereditário da doença nos pacientes examinados.Métodos:
Foram estudados quatro pacientes, com diagnóstico de síndrome de Usher, na clínica oftalmológica de um hospital geral universitário, no período de dezembro de 1997 a março de 1999. Os pacientes foram submetidos a exames de acuidade visual, refração, biomicroscopia, oftalmoscopias direta e indireta, tonometria, retinografia, campo visual com perímetro de Goldman e audiometria. Foi desenhado o heredograma da família e realizado anamnese e oftalmoscopia binocular indireta de 63 familiares.Resultados:
Dos quatro pacientes com síndrome de Usher,1 foi do tipo I e 3 do tipo II. A acuidade visual dos pacientes variou de 20/100 a 20/400 e a disacusia de moderada a grave. Todos apresentaram retinose pigmentar típica e campo visual tubular. Não foram detectados outros casos de associação de retinose pigmentar e surdez dentre os familiares examinados.Conclusão:
É importante enfatizar ao oftalmologista, o diagnóstico de síndrome de Usher, diante de um caso de retinose pigmentar, chamando atenção para o seu padrão de herança autossômica recessiva, assim como para a orientação ao paciente sobre as manifestações clínicas da doença e importância do acompanhamento oftalmo-otorrinolaringológico.
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Syndrome
/
Retinitis Pigmentosa
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. bras. oftalmol
Journal subject:
Ophthalmology
Year:
2002
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital Getúlio Vargas/BR
/
Universidade Federal do Piauí/BR