Neurofibroma plexiforme de laringe en un niño sin enfermedad de Von-Recklinghausen / Larynx plexiform neurofibroma in a child without Von Recklinghausen disease

RESUMEN

Se presenta un caso de neurofibroma laringeo y su evolucion despues del tratamiento. Se hace una revision de la literatura mundial. Se trata de un nino de 3 años de edad, quien desde el periodo neonatal presenta obstruccion laringea progresiva hasta presentar un cuadro obstructivo agudo al momento de su consulta, requiriendo traqueostomia. Se practicó laringoscopia directa y biopsia de una masa lisa, redondeada, submucosa que ocupa el repliegue ariepiglotico y aritenoides izquierdo, con resultado de neurofibroma con degeneracion mixoide. Se extirpa el tumor mediante faringotomia infrahioidea y se obtiene un diagnostico definitivo de neurofibroma plexiforme de laringe. El paciente evoluciona satisfactoriamente sin evidencias hasta la presente de recidivas. No se encontraron estigmas de la enfermedad de Von Recklinghausen ni antecedentes familiares de esta enfermedad. Los tumores neurogenicos de la laringe son muy raros en nuestro medio como en el resto del mundo segun la literatura medica