Incontinencia pigmenti asociada a artrogrifosis y fragilidad ósea: tres observaciones / Incontinentia pigmenti associated artrogryphosis and bone fragility: 3 observations

RESUMEN

Presentamos tres niños (dos varones y una mujer) con I.P. tipo Sulzberger, con lesiones cutáneas extensas, bilaterales, dispuestas en casi toda la superficie corporal, a manera de arcos, remolinos, estrías máculas, puntos, verrucosas hiperpigmentadas alternando con áreas hiperpigmentadas y a veces, en "chorro de agua". El primero tuvo las lesiones desde el nacimiento, el segundo desde la tercera semana y la última a los tres días de nacida. Los casos descritos estaban asociados con artrogrifosis, fragilidad ósea, fracturas patológicas, neumopatía congénita y atrofia cerebral. Por la revisión de la literatura se concluyó que las lesiones son más frecuentes y severas en el sexo femenino que en el masculino