Reporte de un caso clínico: Linfagioma retroperitoneal / Retroperitoneal Lymphangioma: A Case report

RESUMEN

Los linfagiomas son lesiones tumorales benignas de los vasos linfáticos los cuales se localizan en el 95 por ciento de los casos en el cuello y la axila. El restante 5 por ciento ocurre esporádicamente en los pulmones, mediastino, glándulas adrenales, riñones y huesos. Los linfangiomas retroperitoneales son tumores muy raros. La serie más grande publicada ha sido la de Galifer en 1978 de 139 casos de linfangiomas quísticos en niños. Este es el reporte de una paciente adulta, tratada en INC a pesar de complicaciones postquirúrgicas ha evolucionado favorablemente. Paciente de 24 años con antecedente de laparotomía más resección de linfangioma retroperitoneal 8 años antes, presenta un cuadro clínico de 2 años de evolución con dolor abdominal en mesogastrio e hipocondrio izquierdo tipo pulsátil intermitente asociado a a distensión abdominal. En TAC se evidencia masa retroperitoneal de aspecto tumoral, con compromiso de la segunda y tercera porción del duodeno, de la raíz del meso y vena cava inferior, extendiéndose desde la región infrapancreática hasta por debajo de la bifurcación aórtica. La biopsia dirigida por TAC fue reportada por anatomía patológica como linfangiomatosis.Los linfagiomas resultan de una falla en el desarrollo del sistema linfático y recientemente se hana diferenciado de los quistes mesentéricos, los cuales se originan del tejido mesotelial. Los linfangiomas se caracterizan histológicamente por un endotelio plano endotelial y una pered compuesta alternativamente por tejido linfoide, pequeños espacios linfáticos y músculo liso. Los de los espacios linfáticos predominan en niños y los de músculo liso en adultos. El 60 por ciento de estos tumores abdominales se presentan en niños menores de 5 años y la gran mayoría no tienen sintomatología en la vida adulta.La localización más común es el mesenterio, siguiendo en frecuencia el epiplón, mesocolon, y retroperitoneo. El diagnóstico se realiza básicamente por la presencia de masa y con la ayuda de exámenens imagenológicos tales como la ecografía, la tomagrafía y la resonancia magnética.La resección quirúrgica completa el tratamiento de elección. Hay que recordar que el linfangioma es un tumor benigno, tiende a ser localmente muy invasivo por lo que en algunas ocasiones es necesario la resección de órganos intraabdominales.Por tal motivo consideramos que la cirugía precoz es el procedimiento ideal para el manejo de las recidivas en este tipo de patología dada la agresividad local del tumor.