Doença de Behçet na infância / Behcet's disease in childhood

RESUMO

Objetivo: conscientizar os pediatras sobre o fato de que, mesmo sendo uma vascullite de ocorrência rara na infância, a Doença de Behçet deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de estomatites recorrentes. Casuística e método: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 7 pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da UNIFESP-EPM, no período de junho de 1996 a dezembro de 2000. Foram estudados os dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, de evoluçäo e de tratamento.Resultados: dos 7 pacientes, 5 eram do sexo feminino (71,4 por cento), 4 da raça näo caucasóide (57,1 por cento), com idade média de início de doença de 8 anos e 11 meses (variaçäo de 6 meses a 13 anos e 8 meses), tempo médio de diagnóstico de 2 anos e 3 meses (variaçäo de 2 meses a 8 anos) e tempo médio de evoluçäo de 4 anos e 2 meses (3 pacientes sem seguimento). Os critérios maiores de diagnóstico foram úlceras orais em 7 pacientes (100 por cento), úlceras genitais em 3 pacientes (42,8 por cento), alteraçöes oftalmológicas em 4 pacientes (57,1 por cento), vasculite cutânea em 1 paciente (14,2 por cento) e teste de patergia positivo em 1 paciente (14,2 por cento). Os critérios menores de diagnóstico foram artralgia/artrite em 5 pacientes (71,4 por cento), história familiar em 2 pacientes (28,5 por cento) e trombose do seio sagital em 1 paciente (14,2 por cento). Os sintomas iniciais incluíram estomatites recorrentes (mais de 3 episódios de aftas dolorosas no período de 1 ano), úlceras genitais, artralgias, febre e perda de peso. Os achados laboratoriais mostraram discreta anemia em 1/6 pacientes, VHS>25 em 3/6 pacientes, hipergamaglobulina em 2/4 pacientes, presença do antígeno de histocompatibilidade B5 em apenas 2/7 pacientes. O tratamento constou de corticoesteróides em 5/7 pacientes (4 VO, 1 EV e 1 uso tópico), talidomida em 4/7 pacientes, colchicina em 2/7 pacientes e dapsona em 1/7 pacientes. A resposta foi favorável em 4/6, porém recorrente em 3/6 pacientes.Conclusäo: nossos resultados confirmam a importância de considerar o diagnóstico de doença de Behçet em regiöes com úlceras orais e genitais, especialmente úlceras orais recorrentes