Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos / Systemic mastocytosis in childhood: report of 3 cases

RESUMO

Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgäos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgäos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberaçäo de mediadores químicos. Säo descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestaçöes próprias da doença.Descriçäo no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesöes até a puberdade, quando iniciaram as manifestaçöes sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltraçäo da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigaçäo mostrou infiltraçäo de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestaçäo cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evoluçäo dramática para choque e posterior óbito. Comentários: säo discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico