Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas / A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in North of Portugal 1993-2002: demographic, clinical and neuropathological features
Arq. neuropsiquiatr
; 61(4): 950-956, Dec. 2003. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-352432
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
INTRODUÇÃO E OBJETIVO:
Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).MÉTODO:
Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal.RESULTADOS:
Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado.CONCLUSÃO:
O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Brain
/
Creutzfeldt-Jakob Syndrome
Type of study:
Diagnostic study
/
Observational study
/
Prognostic study
Limits:
Female
/
Humans
/
Male
Country/Region as subject:
Europa
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2003
Document type:
Article
Affiliation country:
Portugal
Institution/Affiliation country:
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/PT
/
Hospital Geral de Santo António/PT
/
Hospital Pedro Hispano/PT
/
Hospital de Pedro Hispano/PT
/
Hospital de São Pedro/PT