Lipoidoproteinose - relato de dois casos / Lipoid proteinosis - a report of two cases
An. bras. dermatol
; 78(6): 723-727, nov.-dez. 2003. ilus
Article
in English, Portuguese
| LILACS
| ID: lil-355181
Responsible library:
BR461.1
RESUMO
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe
Limits:
Humans
Language:
English
/
Portuguese
Journal:
An. bras. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
2003
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal do Paraná/BR