Paquidermoperiostose: atrofia hipertrófica primária: estudo de dois pacientes / Pachydermoperiostosis: primary hipertrophic atrophy: study of 2 patients
Rev. imagem
; 8(1): 1-8, jan.-mar. 1986. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-37992
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
A Osteoartropatia hipertrófica primária Paquidermoperiostose é uma doença familiar que se inicia na puberdade e progride por mais ou menos 15 anos, tornando-se auto limitante. Caracteriza-se por baqueteamento dos dedos, artrite com derrame articular especialmente dos joelhos, alargamento das diáfises dos ossos longos e proliferaçäo periostal com alargamento das extremidades distais. Há alteraçöes faciais, com aparecimento de rugas profundas e oleosidade aumentada da face, fronte, mäos e pés. Dois irmäos, de 22 e 31 anos, com esta síndrome, säo observados, ambos com a forma completa de Touraine-Solente-Golé. O primeiro paciente apresentava importante derrame articular dos joelhos e alteraçöes da arquitetura das fibras musculares internas com predomínio de imagens "moth eaten". Esta atrofia é seletiva para as fibras do tipo I. Este paciente foi submetido a sinoviectomia bilateral, com bons resultados:
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Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Osteoarthropathy, Primary Hypertrophic
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adult
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. imagem
Journal subject:
Nuclear Medicine
/
Radiotherapy
Year:
1986
Document type:
Article