Imuossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa / Immunosuppression with cyclophosphamide and fludarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma
Rev. bras. reumatol
; 44(2): 169-174, mar.-abr. 2004. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-392050
Responsible library:
BR396.3
RESUMO
Evidências recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolução da esclerose sistêmica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablação de células T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogênico. Altas doses de quimioterapia com suporte de células tronco hematopoéticas (CTH) - às vezes denominado pela literatura de "transplante da medula óssea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doenças auto-imunes, entre elas a esclerose sistêmica. Neste trabalho é relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistêmica, em que se efetuou imunossupressão com ciclofosfamida 0,5 g/m2 e fludarabina e suporte de células CD34+ autólogas sem depleção específica de linfócitos T. O paciente foi avaliado de forma periódica durante 12 meses através de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionário sobre qualidade de vida. A evolução imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarréia e síndrome de má-absorção, que no entanto não se manteve após seis meses de evolução. O paciente apresentou reação transfusional passageira, infecção por herpes zoster e broncopneumonia durante o período de observação, evoluindo para óbito 12 meses após o procedimento. Este ocorreu por complicações no trato intestinal e broncopneumonia por aspiração. Imunossupressão induzida por drogas, e não o transplante autólogo de células CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsável pela melhora nos primeiros meses de observação.
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Collection:
International databases
Health context:
Neglected Diseases
/
SDG3 - Target 3.3 End transmission of communicable diseases
/
SDG3 - Target 3.4 Reduce premature mortality due to noncommunicable diseases
Health problem:
Diarrhea
/
Diarrhoeal Infections
/
Immune Disorders
/
Musculoskeletal Diseases and Rheumatic Disorders
/
Skin Diseases
Database:
LILACS
Main subject:
Scleroderma, Systemic
/
Autoimmune Diseases
/
Stem Cells
/
Transplantation, Autologous
/
Immunosuppression Therapy
/
Immune Tolerance
Aspects:
Patient-preference
Limits:
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. reumatol
Journal subject:
Rheumatology
Year:
2004
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul/BR
/
Universidade de Joinville/BR