Síndrome Proteus: contribución a su delineación clínica / Proteus syndrome: contribution to its clinical delineation

RESUMEN

El síndrome Proteus es una hamartosis congénita, aparentemente poco frecuente, delineada recientemente. Se describen dos casos, uno con un fenotipo grave y característico, incluyendo retardo mental, y otro con asimetria moderada, macrodactilia y anomalías pulmonares quísticas graves. Estos casos corroboran la característica "polimórfica" de este síndrome. Basado en estos dos pacientes y en los trece publicados en el mundo, se analiza su fenotipo y aspectos más relevantes